Defeitos esternais (fendas esternais, ectopia cordis e pentalogia de Cantrell);
Miscelânea (protrusões condrocostais, depressões condrocostais, hipoplasia ou agenesias costais, doença de Jeune e síndrome de Jarcho-Levin).
Estas deformidades podem estar relacionadas a situações de difícil correção ou mesmo incompatíveis durante a vida, como a ectopia cordis ou a doença de Jeune, ou terem possibilidade de tratamento, como é o caso das deformidades mais comuns tipo pectus excavatum e carinatum, que serão descritas abaixo.
Pectus Excavatum
É uma deformidade da parede torácica normalmente conhecida entre os leigos como "peito de sapateiro", "peito escavado" e "tórax escavado".
Caracterizada por ua depressão do osso esterno e das cartilagens costais levando a diversos graus de severidade.
São classificados em Pectus Excavatum simétrico e assimétrico.
Pode haver prejuízo nas funções cardíacas e/ou respiratórias.
Pacientes não tratados, especialmente jovens, experimentam efeitos psicológico-sociais negativos através de suas vidas, evitando atividades nas quais se dispensa o uso de camisa.
Ocorrência:
A incidência de casos atinge 1:400 nascidos vivos, ou seja, aproximadamente 0,3% da população e é mais freqüente no sexo masculino, numa proporção de 4:1 em relação ao sexo feminino.
Normalmente, em 86% dos casos, essa deformidade é identificada desde o nascimento e durante a adolescência, onde há um rápido crescimento dos ossos e cartilagens de crescimento, se acentua, chamando a atenção e levando o paciente e os pais a procurar avaliação especializada.
O Pectus Excavatum é a deformidade torácica congênita mais comum, sendo doze vezes mais freqüente que o Pectus Carinatum e pode estar relacionada à história familiar em até 41% dos casos.
Sintomas:
Os pacientes, na maioria das vezes, são assintomáticos, sendo a queixa principal de ordem estética.
Por volta da adolescência podem se queixar de dor retroesternal, cansaço fácil, dispnéia e palpitações. Sintomas estes de difícil diferenciação com sintomas de ordem emocional.
Por algumas fezes pode se tornar arredios, introvertidos, eventualmente com complexo de inferioridade, afastados do convívio social e de atividades físicas em que tenham de expor o tórax.
Além da depressão esternal, os pacientes também podem apresentar abdômen protuberante, má postura com deslocamento dos ombros para diante e em pacientes do sexo feminino habitualmente apresentam a hipoplasia mamária (volume mamário significadamente diminuído) e/ou mamas com desvio medial dos mamilos.
Deformidades da coluna, principalmente cifose são de ocorrência comum e arritmias, principalmente atriais, podem ser atribuídas à compressão do coração ou fatores emocionais.
Diagnóstico:
O diagnóstico é clinico baseado na observação e exame físico.
Para complementar a investigação pode-se associar exames de imagem, como raio-x de tórax e Tomografia Computadorizada de tórax, onde nesta última consegue mensurar com melhor precisão a gravidade do pectus excavatum através do chamado Índice de Haller.
Tratamento:
1. Não Cirúrgico:
a. Fisioterapia: Reeducação Postural Global (RPG) traz benefício para correção postural, porém não existe melhora no defeito da parede torácica.
b. Atividades Físicas: principalmente a natação e musculação a partir dos 16 anos.
c. Ortopédico conservador: Compressor Dinâmico do Tórax Modificado (CDTM).
d. Vácuo: dispositivo “Vacuum Bell” – já utilizado fora do país, mas no Brasil está em estudos para avaliar sua eficácia.
2. Cirúrgico:
a. Cirurgia convencional (aberta): Esternocondroplastia
É uma deformidade da parede torácica normalmente conhecida entre os leigos como "peito de pombo".
Caracterizada por um crescimento excessivo das cartilagens costais, levando o osso esterno a se projetar para frente.
São classificados em Pectus Carinatum inferior e superior.
Como no Pectus Excavatum, pacientes não tratados, especialmente jovens, experimentam efeitos psicológico-sociais negativos através de suas vidas, evitando atividades nas quais se dispensa o uso de camisa.
Ocorrência:
Trata-se de deformidade com incidência de 1:1000 nascidos vivos e é mais frequente no sexo masculino.
Diferente do Pectus Excavatum, habitualmente o Pectus Carinatum é notado somente na adolescência onde se acentua a deformidade devido o crescimento exacerbado das cartilagens costais.
Sintomas:
A deformidade é, na maioria das vezes, de crescimento progressivo, e pode ou não ser acompanhada de sintomas cardiorrespiratórios. São relatadas palpitações, dispnéia, e sibilos, que se acentuam com o exercício, e desaparecem com a cirurgia, na ausência de doença associada. Os sintomas presentes são freqüentemente decorrentes de doença associada, ou perturbações psicológicas, que podem levar estes pacientes a serem introvertidos, retraídos e com complexo de inferioridade.
Diagnóstico:
O diagnóstico é clinico, baseado na observação e exame físico.
Para complementar a investigação pode-se associar exames de imagem, como Rx de Tórax e Tomografia Computadorizada de Tórax.
Tratamento:
1. Não Cirúrgico:
a. Fisioterapia: Reeducação Postural Global (RPG) traz benefício para correção postural, porém não existe melhora no defeito da parede torácica.
b. Atividades Físicas: principalmente a natação e musculação a partir dos 16 anos.
c. Ortopédico conservador: Compressor Dinâmico do Tórax (CDT).
2. Cirúrgico:
a. Cirurgia convencional (aberta): Esternocondroplastia
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